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真兩性畸形的臨床表現(xiàn)

來(lái)源:網(wǎng)絡(luò)     時(shí)間:2020-04-15 16:57     咨詢專家

  卵巢是生殖腺器官,在生育年齡期,卵巢長(zhǎng)2.5~5.0cm,寬1.5~3.0cm,厚0.6~1.5cm。正常時(shí)卵巢位于卵巢窩內(nèi)。卵巢的主要功能是產(chǎn)生和排出卵細(xì)胞,以及分泌甾體激素。若卵巢發(fā)育不全、功能障礙或是發(fā)生腫瘤等均影響人體發(fā)育、健康及生育等。

  真兩性畸形:兩性畸形是由于生殖腺發(fā)育異常所致,真兩性畸形患者體內(nèi)有卵巢和睪丸兩種生殖腺同時(shí)存在。據(jù)報(bào)道可以有以下三種情況:

 ?、僖粋?cè)為卵巢,另一側(cè)為睪丸,約占40%;②一側(cè)為卵巢或睪丸,另一側(cè)為卵睪,也約占40%;③雙側(cè)均為卵睪,二者間有纖維組織間隔,約占20%。

  【臨床表現(xiàn)】

  外生殖器可呈男性型、女性型或混合型,但以男性型多見(jiàn),約占2/3。新生兒期多作為男嬰撫養(yǎng),常見(jiàn)隱睪及尿道下裂。外生殖器呈女性型者常伴陰蒂肥大,乳房均在青春期后有發(fā)育,但面部可能有男性征,大部分有子宮,但多發(fā)育不全或伴畸形,一半以上有月經(jīng)或周期性血尿。檢查生殖腺可見(jiàn)男、女兩套生殖腺,但發(fā)育不全。

  【輔助檢查】

  染色體核型可以有不同核型,46,XX約占50%,46,XY較少見(jiàn);也可能為46,XX/46,XY;46,XY/45,XO等嵌合型。實(shí)驗(yàn)證明卵睪組織為H—Y抗原(+)/H—Y抗原的嵌合體,睪丸組織分離的細(xì)胞為H—Y(+),卵巢組織分離的細(xì)胞為H—Y(-),46,XX的真兩性畸形個(gè)體與常染色體Sxr基因有關(guān)。確診為病理檢查同時(shí)見(jiàn)到卵巢和睪丸組織。

  【治療】

  原則是應(yīng)切除睪丸組織防止惡變,個(gè)別患者(含有子宮)在切除睪丸組織后,月經(jīng)來(lái)潮,并具有正常生育能力。術(shù)中應(yīng)認(rèn)真分辨卵巢與睪丸,切除睪丸保留卵巢,如確難分辨,為安全起見(jiàn)切除全部生殖腺。一般多按女性予以手術(shù)糾正。

標(biāo)簽:卵巢生殖腺臨床表現(xiàn)兩性

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